Първичен билиарен холангит – какво представлява?

Първичен билиарен холангит (ПБХ) е автоимунно заболяване, което засяга черния дроб. При него имунната система атакува и уврежда жлъчните пътища в органа. Или по-просто казано – тялото ги смята за чужди тела и се опитва да ги разруши. Заболяването е по-познато като първична билиарна цироза, защото с времето води до натрупване на жлъчка и токсини. Тъй като цирозата е по-скоро определение за късния стадий на болестта, през 2014 г. е въведено определението първичен билиарен холангит.

С увреждането на жлъчните пътища се получава лошо дрениране на жлъчните киселини. Те изтичат от пътищата, увреждайки околните чернодробни клетки. След това се появяват възпаление и белези в черния дроб, които не могат да бъдат излекувани напълно.

Въпреки че етиологията на това заболяване е неизвестна, се предполага, че е с автоимунен характер. Основната патология на това заболяване е разрушаването на малките до средни жлъчни пътища. Това води до прогресивна холестаза, която често завършва с краен стадий на чернодробно заболяване.

Честота на ПБХ

Заболяването се среща предимно при жените между четвъртото и шестото десетилетие от живота им. Честотата му варира между 0,3 и 5,8 случая на 100 000 души годишно. Първичният билиарен холангит се диагностицира при пациенти между 40 и 60 години. Като жените боледуват около 9 пъти по-често, отколкото мъжете.

Причини за поява на заболяването

Жлъчката е течност, произвеждана в черния дроб, която се използва за подпомагане на смилането на мазнините, усвояването на определени витамини и отстраняването на отпадъчни продукти от тялото. Тя преминава от черния дроб през малки тръбички, наречени жлъчни пътища. При ПБХ естествената защита на организма срещу инфекции и болести погрешно атакува тези пътища. Не е ясно защо това се случва, но се смята, че е причинено от разлики в начина, по който функционира имунната система.

Нараняването и увреждането на жлъчните пътища води до натрупване на жлъчка в черния дроб. Това допълнително уврежда черния дроб и може да доведе до първичен билиарен холангит и образуване на белези (цироза).

Симпотоми на първичен билиарен холангит

При някои хора в началото може да няма видими симптоми. Но обикновено повечето болни изпитват:

болки в костите и ставите;

умора;

сърбеж по кожата;

сухота в очите и устата;

болка или дискомфорт в части от корема.

Как се диагностицира ПБХ?

Много хора разбират, че имат болестта след рутинен кръвен тест, който са си направили по друга причина. Трябва да знаете, че тя може да се диагностицира само чрез кръвни изследвания.

След като лекарят постави диагнозата първичен билиарен холангит, пациентът трябва да бъде прегледан по-обстойно, за да се изключат други проблеми с жлъчните пътища и да се оцени състоянието на черния му дроб.

Понякога се препоръчва чернодробна биопсия, за да бъде назначено най-доброто лечение.

Как се лекува заболяването, засягащо черния дроб?

ПБХ е прогресиращо състояние, при което увреждането на черния дроб се влошава с течение на времето. Скоростта, с която то прогресира, варира при различните пациенти и зависи до голяма степен и от начина им на живот. Без лечение черният дроб може да се увреди до такава степен, че в един момент да спре да функционира. Тогава говорим за чернодробна недостатъчност, която може да бъде фатална.

Съществува съвременно лечение с урсодеоксихолова и обетихолова киселина, което помага за забавяне на увреждането на черния дроб. Други лекарства могат да помогнат за облекчаване на дискомфорта, свързан с ПБХ. Ако черният дроб е силно увреден, може да се наложи чернодробна трансплантация.

Има ли усложнения при първичен билиарен холангит?

Ако заболяването не се открие рано и не се лекува, могат да се появят проблеми като:

• остеопороза – състояние, при което костите стават твърде крехки и чупливи;
• портална хипертония – повишено кръвно налягане в кръвоносните съдове в корема;
• асцит – натрупване на течност в корема (стомаха) и около червата;
• дефицит на витамини – включително витамини A, D, E и K;
• леко повишен риск от развитие на рак на черния дроб.

Какво се случва при напреднал стадий на болестта?

Лекарствата обикновено могат да помогнат за забавяне на увреждането на черния дроб. Но при някои пациенти могат да се наблюдават допълнителни симптоми като:

• пожълтяване на бялото на очите и кожата (жълтеница), въпреки че това може да е по-малко забележимо при хора с по-тъмна кожа;
• натрупване на течност в краката, глезените и стъпалата (оток);
• натрупване на течност в корема;
• образуване на малки мастни натрупвания по кожата, обикновено около очите;
• тъмна урина и по-бледи изпражнения;
• склонност към по-лесно кървене и образуване на синини;
• проблеми с паметта и концентрацията.

Целта на лечението на първичен билиарен холангит е да забави увреждането на черния дроб и да намали симптомите.

Как да си помогнете, ако имате ПБХ?

Всички видове чернодробни заболявания, включително първичен билиарен холангит, могат да бъдат облекчени чрез следване на няколко основни неща. Препоръчително е болните да спрат цигарите, да се хранят балансирано, да спрат алкохола или сведат количеството му до минимум. По този начин ще предотвратя влошаване на карцинома на белия дроб.

Избягвайте определени лекарства

Увреждането на черния дроб може да повлияе на способността му да преработва определени медикаменти. Това означава, че може да се наложи да избягвате някои лекарства. Например нестероидни противовъзпалителни лекарства като аспирин и ибупрофен.

Трансплантация на черен дроб

Чернодробната трансплантация се шрепоръчва в случаите, в които се смята, че увреждането на черния дроб излага живота на пациента на риск.

Планирането на тази интервенция често започва преди да е настъпило значително увреждане на черния дроб. Това е така, защото времето за чакане за трансплантация на орган може да бъде по-дълго от 3 месеца.

Съвет от екипа на „Здраве и болест“

Симптомите на първичен билиарен холангит могат значително да повлияят на качеството на живот на пациентите и да доведат до инвалидност. Различни терапевтични подходи, изписвани пт лекарите, могат да имат променливи резултати. В конкретни случаи чернодробната трансплантация е единствената възможност за лечение. След трансплантация заболяването има относително висок процент на рецидив, въпреки имуносупресивната терапия.

Ако желаете да получите препоръки за вашето здраве, актуални терапевтични възможности или практични съвети за лечение на ПБХ, се регистрирайте в нашата платформа. Попълвайки кратката ни форма, ще получите достъп до информация и подкрепа, съобразени изцяло с вашите индивидуални нужди. Ще получавате и известия за клинични проучвания, свързани с това и други заболявания.

Този текст има информативен характер и не замества консултацията със специалист.