Поликистозна бъбречна болест: Симптоми, диагностика, лечение

Автор: д-р [Име на лекар] / Медицински преглед от: медицински екип на „Здраве и болест“

Последна актуализация: [Текуща дата]

Поликистозна бъбречна болест (ПКБ) е състояние, при което в бъбреците се образуват кисти, пълни с течност. Това води до увреждане на тяхната функция и бъбрeчена недостатъчност. Заболяването най-често се предава по наследство.

В тази статия ще откриете:

• Какви са симптомите на поликистозната бъбречна болест?
• Причини за поликистозна бъбречна болест
• Рискови фактори за ПКБ
• Усложнения при поликистозна бъбречна болест
• Как се диагностицира поликистозната бъбречна болест?
• Лечение и превенция на поликистозната бъбречна болест
• Често задавани въпроси

Какви са симптомите на поликистозната бъбречна болест?

Симптомите на поликистозна бъбречна болест могат да включват:

• Високо кръвно налягане.
• Болка в корема, паласките или гърба.
• Кръв в урината.
• Чувство за тежест в корема.
• Подуване на корема поради уголемени бъбреци.
• Главоболие.
• Камъни в бъбреците.
• Бъбречна недостатъчност.
• Инфекции на пикочните пътища или бъбреците.

Високото кръвно налягане е най-честият признак на поликистозна бъбречна болест. Тo е свързано с неприятно главоболие. Симптомът е първият, за който пациентът съобщава при медицински преглед. Той не бива да се пренебрегва, защото води до увреждане на бъбреците.

Не всички хора с ПКБ изпитват едни и същи симптоми. Някои имат леки и лесно управляеми признаци, докато други развиват по-тежко заболяване и бъбречна недостатъчност. Но ако се открият навреме и проследяват от специалист, те могат да бъдат контролирани.

Причини за поликистозна бъбречна болест

Има няколко вида поликистозна бъбречна болест според различните причинители:

• Автозомно доминантна поликистозна бъбречна болест – това е най-често срещаният вид ПКБ. Тя се причинява от дефектен ген, който се наследява от единия или от двамата родители. Дори и само единият родител да има дефектния ген, той може да бъде предаден на детето.
• Автозомно рецесивната поликистозна бъбречна болест – се среща по-рядко. Тя също се предава генетично, но е необходим дефектният ген и от двамата родители, за да може наследиците им да получат ПКБ.
• Ненаследствена поликистозна бъбречна болест – когато детето има ПКБ без никой друг в семейство да я има. Това се случва в около един на 10 случая.

С напредване на възрастта болните развиват и кисти в бъбреците, които обикновено са безвредни. Това е различно от поликистозна бъбречна болест.

Рискови фактори за ПКБ

Най-големият рисков фактор за развитие на поликистозна бъбречна болест е получаването на генетичните промени. Те причиняват заболяването, благодарение на единия или двамата родители.

Има още няколко фактора, които могат да увеличат риска от по-тежки симптоми на поликистозна болест на бъбреците:

• Мъжки пол.
• Прекалено голям бъбрек.
• Три или повече бременности при пациента.
• Симптоми, започнали преди навършване на 35 години, като чести инфекции на пикочните пътища, високо кръвно налягане или кръв в урината.

Усложнения при поликистозна бъбречна болест

Усложненията, свързани с ПКБ, включват:

Високо кръвно налягане: Тоечесто срещано при поликистозна бъбречна болест. Ако не се лекува, високото кръвно налягане може да причини повече увреждания на бъбреците и да увеличи риска от сърдечни заболявания и инсулти.

Загуба на бъбречна функция: Бъбреците да не могат да изпълняват своята функция е едно от най-сериозните усложнения на поликистозата на бъбреците. Близо половината от хората с това състояние имат бъбречна недостатъчност до 60-годишна възраст. Но при някои тя започва в началото на 30-те години.

Болка: При поликистоза на бъбреците тя се среща често. Болката може да се появява и изчезва или да е постоянна. Тя може да е свързана с кървяща киста, инфекция на пикочните пътища, камък в бъбреците или, по-рядко, рак.

Кисти в черния дроб: Колкото по-възрастни стават хората с поликистоза на бъбреците, толкова по-вероятно е да имат кисти в черния дроб. Жените имат по-големи кисти, отколкото мъжете. Хормоните и бременността може да са част от причината.

Аневризма на мозъка: Това е балонноподобна издутина в кръвоносен съд в мозъка, която може да причини кървене, ако се спука. Хората с поликистозна бъбречна болест имат по-висок риск от аневризми. Като тези с фамилна обремененост са с най-висок риск.

Усложнения при бременност: Повечето жени с поликистозна бъбречна болест могат да забременеят лесно. Но има риск да развият животозастрашаващо състояние, наречено прееклампсия. Тези, които са най-застрашени, имат високо кръвно налягане или загуба на бъбречна функция, преди да успеят да забременеят.

Заболявания на сърдечните клапи. До 1 на 4 възрастни с поликистозна бъбречна болест получава пролапс на митралната клапа. Когато това се случи, сърдечната клапа вече не се затваря добре. Това позволява на кръвта да изтича обратно.

Заболявания на дебелото черво: Хората с поликистозна бъбречна болест могат да получат увреждане на стената на дебелото черво. Например малки мехурчера по стената (дивертикули). Те най-често не причиняват симптоми, но могат да кървят или да се инфектират.

Как се диагностицира поликистозната бъбречна болест?

Поликистозната бъбречна болест се открива най-често чрез:

Ултразвук: Най-честият и неинвазивен начин за откриване на заболяването на бъбреците.Ако някой е на възраст над 40 години и е изложен на риск от ПКБ, но има нормален ултразвук на бъбреците, вероятно няма болестта.

Компютърна томография (КТ) и магнитен резонанс (ЯМР): Чрез тях могат да открият по-малки кисти, които не се виждат чрез ултразвук. ЯМР се използва за измерване и наблюдение на обема и растежа на бъбреците и кистите.

Генетично изследване: Това включва кръвен тест, който проверява за грешни гени, причиняващи заболяването. Генетичното изследване не се препоръчва за всички. Освен че е скъпо, не винаги може да открие ПКБ при около 15% от хората, които я имат. Въпреки това, генетичните тестове могат да бъдат полезни, когато човек:

• има неясна диагноза въз основа на образни изследвания;
• има фамилна анамнеза за поликистозно заболяване на бъбреците (ПКЗ) и иска да дари бъбрек;
• е на под 30-годишна с фамилна анамнеза за ПКЗ и отрицателен ултразвук и планира да създаде семейство.

Лечение и превенция на поликистозната бъбречна болест

Няма лек за напълното излекуване на поликистозна бъбречна болест. Но има лекарства, с които растежът на кистите се забавя.  Това забавя развитието на хронично бъбречно заболяване. За това допринасят отказването от тютюнопушене, повече движение и облекчаване на стреса.

Лечението на поликистозна бъбречна болест включва справяне със следните симптоми и усложнения в ранните им стадии:

• Растеж на бъбречни кисти:  Има лекарства, които се предписват на пациенти, на които състоянието бързо се влошава. Те забавят растежа на кистите и спомагат за бъбречната функция. Но могат да увредят черния дроб, ако се приемат с други медикаменти. Затова консултацията с нефролог е особено важна.
• Високо кръвно налягане: Нормализирането на кръвното може да забави заболяването и увреждането на бъбреците. Диета с ниско съдържание на натрий и мазнини, умерено съдържание на протеини и калории, пиенето на повече течност, помага за контрол на кръвното налягане.

Най-често са необходими лекарства за контрол на високото кръвно налягане. Например инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) или блокери на ангиотензин II рецепторите (ARB), често се използват за контрол на високото кръвно налягане.

• Загуба на бъбречна функция: За да са здрави бъбреците възможно най-дълго време, пациентите с ПКБ трябва да имат здравословно тегло и нормален индекс на телесна маса. Пиенето на вода и течности през целия ден може да помогне за забавяне на растежа на бъбречните кисти. Това определено предотвратява загубата на бъбречна функция. Диета с ниско съдържание на сол и по-малко протеини може да позволи на бъбречните кисти да реагират по-добре на повече течности.
• Болка: Може да успеете да контролирате болката от поликистозна бъбречна болест с лекарства, отпускани без рецепта. Не бива да приемате нестероидни противовъзпалителни лекарства като ибупрофен. Защото дългосрочната им употреба може да повлияе на начина, по който функционират бъбреците.

При по-силна болка може да се наложи изтегляне на течност от кистата и поставяне на лекарство за свиване на бъбречните кисти. То се нарича склерозиращ агент. Акоса достатъчно големи, за да причинят натиск и болка, кистите трябва да се премахнат. Операцията при поликистозна бъбречна болест се нарича фенестрация на кистата.

• Инфекции на пикочния мехур или бъбреците: Бързото лечение на инфекциите с антибиотици може да помогне за предотвратяване на увреждане на бъбреците. Болните с ПКБ могат да имат обикновена инфекция на пикочния мехур или по-сложна инфекция на кистата или бъбреците. В някои случаи може да се наложи прием на антибиотици.
• Кръв в урината: Пийте много течности веднага щом забележите кръв в урината си. Най-добре е да се пие много вода. Това може да помогне за предотвратяване на образуването на съсиреци в пикочните пътища. Най-често кървенето спира от само себе си. Ако не се случи, незабавно потърсете медицинска помощ.
• Бъбречна недостатъчност: Ако са увредени, бъбреците могат да спрат да отстраняват отпадъците и излишните течности от кръвта. Тогава се налага диализа, а в краен случай и бъбречна трансплантация. Ето защо редовните консултации с нефролог са много важни.
• Аневризми: Хората с поликистозно бъбречно заболяване и фамилна анамнеза за мозъчни аневризми, трябва да правят по-чести скринингови прегледи. В зависимост от лечението на аневризма, има хирургично и нехирургично лечение.

Превенция на ПКБ

Превенцията на поликистозната бъбречна болест е поддържане на оптимтимално здраве на бъбреците. Това може да помогне за предотвратяване на някои от усложненията на това заболяване. Най-важно е да контролирате кръвното си налягане.

Ето няколко съвета за поддържане на кръвното налягане при ПКБ:

• Приемайте лекарствата за кръвно налягане, предписани от вашия лекар, според указанията.
• Спазвайте диета с ниско съдържание на сол, която включва много плодове, зеленчуци и пълнозърнести храни.
• Поддържайте здравословно тегло.
• Спортувайте редовно. Стремете се към поне 30 минути умерена физическа активност през повечето дни от седмицата.
• Ограничете употребата на алкохол.
• Не пушете.

Ако имате поликистозна бъбречна болест и обмисляте да имате деца, трябва да направите консултация с генетик. По този начин ще разберете какъв е рискът от предаване на болестта на бъдещите ви наследници.

Често задавани въпроси

Въпрос: Каква е разликата между автозомно-доминантната и автозомно-рецесивната поликистозна бъбречна болест?

Отговор: Автозомно-доминантната поликистозна бъбречна болест е най-често срещаната форма. Обикновено е достатъчно заболяването да бъде наследено от един засегнат родител. Симптомите най-често се проявяват в зряла възраст, обикновено между 30 и 50 години. Автозомно-рецесивната поликистозна бъбречна болест е по-рядка и по-тежка форма, която се наследява и от двамата родители. Симптомите често започват в ранна детска възраст или могат да бъдат установени още преди раждането.

Въпрос: Как поликистозната бъбречна болест засяга останалата част от тялото?

Отговор: Въпреки че поликистозната бъбречна болест засяга предимно бъбреците, кисти могат да се развият и в други органи, включително черния дроб и панкреаса. Хората с това заболяване може да имат повишен риск от високо кръвно налягане, аномалии на сърдечните клапи и мозъчни аневризми.

Въпрос: Всички хора с поликистозна бъбречна болест ли се нуждаят от диализа или трансплантация?

Отговор: Не е задължително. Въпреки че поликистозната бъбречна болест е сред водещите причини за терминално бъбречно заболяване, не при всички пациенти се стига до бъбречна недостатъчност. За хората, при които бъбречната функция е сериозно увредена, диализата или бъбречната трансплантация са стандартни методи на лечение.

Въпрос: Може ли поликистозната бъбречна болест да бъде излекувана?

Отговор: В момента няма окончателно лечение за поликистозната бъбречна болест. Различни терапии обаче могат да помогнат за овладяване на симптомите, контролиране на усложненията и забавяне на прогресията на заболяването. Изследователите продължават да проучват нови терапии и медицински подходи, като за тази цел се провеждат и множество клинични проучвания.

Съдържанието в тази статия има изцяло информативен характер и не замества професионална медицинска консултация, диагностика или лечение. Винаги се обръщайте към квалифициран лекар за интерпретация на вашите изследвания.

Ако желаете да получите повече персонализирана информация за това и други заболявания, може да се регистрирате в нашата платформа. За целта трябва да попълните кратката форма за контакт. Така ще получите съдържание, съобразено с вашето състояние и нужди.

 

Източници:

PKD Foundation

Mayo clinic

Асоциация на пациентите с бъбречни заболявания